Céphalées neurologiques

RAPPELS FONDAMENTAUX

Le nerf trijumeau est responsable de l'innervation sensitive de la face et de ses cavités. Il se distribue par trois branches :

1)       le nerf ophtalmique (pour la cornée et la région située au-dessus de la fente palpébrale)

2)       le nerf maxillaire (pour la région située entre les fentes palpébrale et labiale)

3)       le nerf mandibulaire (pour la région située au-dessous de la fente labiale, exception faite de l'angle mandibulaire qui est innervé par des rameaux du plexus cervical).

À l'intérieur de la boîte crânienne, les méninges et les vaisseaux ont une sensibilité à la douleur, alors que l'encéphale n'en a aucune.

DÉFINITION

Les céphalées neurologiques incluent les douleurs crâniennes et/ou faciales dont l'étiologie relève de la neurologie. Nous excluons donc de ce chapitre les céphalées relevant d'autres spécialités comme l'otorhinolaryngologie (otite), l'ophtalmologie (glaucome) ou l'odontologie (granulome apical).

Les maladies abordées ici sont la migraine avec aura (Dysfonctionnement neurologique focal et transitoire qui précède une crise de migraine, d’asthme, d’épilepsie, etc.), la migraine sans aura, la névralgie faciale (essentielle ou symptomatique) et les algies vasculaires de la face.

MIGRAINES

Il faut distinguer la migraine sans aura (MSA), ou migraine commune, de la migraine avec aura (MA), ou migraine accompagnée ou classique.

Sex-ratio - Il est très nettement en défaveur des femmes : 5/1 pour la MSA, 3/2 pour la MA.
Composante familiale - Elle ressort clairement de toutes les études. OUI!
Âge au moment du diagnostic - La première crise de migraine survient avant 40 ans dans 90% des cas (la MA commence classiquement plus tôt que la MSA).
Signes cliniques - La douleur migraineuse est caractérisée par :

• l'existence de prodromes pour la MSA (asthénie (Affaiblissement des fonctions d’un organe ou d’un système. Parfois utilisé comme synonyme de fatigue généralisée), sensation de faim), ou d'une aura pour la MA (scotome scintillant (Tache brillante, mobile, formée tantôt de lignes brisées, tantôt de flammèches diversement colorées, que perçoivent les sujets atteints de migraine ophtalmique));
• sa topographie : classiquement unilatérale, mais ce point est loin d'être systématique;
• sa durée : MSA : 4 à 24 heures. MA : plus courte, volontiers accompagnées de nausées ou vomissements;
• son intensité : MSA : élevée, maximum en quelques heures MA : en moins d'une heure;
• son exacerbation par le bruit (phonophobie (Peur du bruit)), la lumière (photophobie) et les efforts (y compris les efforts de toux);
• la possibilité de crises nocturnes;
• la possibilité de facteurs déclenchants de nature alimentaire (voir tableau ci-dessous).

Traitement - Le traitement des épisodes aigus peut faire appel à de nombreuses classes de médicaments, chaque patient ayant sa réponse propre au produit utilisé :

1) Antagoniste de la sérotonine : aspire, sumatripan, tartrate d’ergotamine, etc.

2) Lorsque la fréquence des crises est trop élevée, un traitement de fond (prophylactique (prévention) doit être envisagé : bêta-bloquant (propranolol), inhibiteur calcique (vérapamil), valproate de sodium, etc.

Quel que soit le produit choisi, le traitement préventif s'avère efficace dans environ 60% des cas.

NÉVRALGIE FACIALE (OU TIC DOULOUREUX)

Sex-ratio - Il est en défaveur des femmes (3/2).
Composante familiale - Elle existe mais semble très faible (1% des névralgies faciales).
*Âge au moment du diagnostic - La première crise survient après 50 ans dans les 3/4 des cas, les formes à début précoce devant faire craindre une forme symptomatique.

Signes cliniques - La douleur est caractérisée par :

• l'absence de prodrome (Signe avant-coureur d’une maladie);
• son intensité : extrême (arrachement, brûlure, décharge électrique), le maximum étant atteint immédiatement;
• sa topographie : strictement unilatérale, *elle ne concerne habituellement qu'une des 3 branches du nerf trijumeau, au moins en début d'évolution. Le nerf maxillaire est le plus fréquemment impliqué (douleur de l'aile du nez, de la lèvre ou de la gencive supérieure);
• sa durée : très brève (de l'ordre de la seconde), se répétant en salves (coups brefs);
• *son déclenchement : classiquement par stimulation légère d'une zone gâchette (au cours du maquillage, du rasage, du brossage des dents, etc.);
• sa grande rareté nocturne;
• *absence totale de signes déficitaires en période intercritique.

*Cas particulier de la névralgie faciale symptomatique - Elle survient plus précocement (avant l'âge de 50 ans), n'implique pas de zones gâchettes évidentes, atteint d'emblée les trois branches du nerf trijumeau (ou le nerf ophtalmique isolément) et s'accompagne de signes déficitaires intercritiques (abolition du réflexe cornéen). Un seul de ces signes doit motiver un bilan approfondi.

Traitement - Il repose essentiellement sur la carbamazépine qui impose toutefois un suivi rigoureux des fonctions hépatiques et hématopoïétiques (production de globules). En l'absence de réponse au traitement, plusieurs types d'interventions chirurgicales peuvent être envisagés (décompression microvasculaire, rhizotomie rétrogassérienne (Section de la racine sensitive du nerf trijumeau entre le pont et le ganglion trigeminal).

ALGIES VASCULAIRES DE LA FACE

Sex-ratio - Les algies vasculaires de la face constituent un des deux types de céphalées neurologiques principalement masculines : 7 à 8/1 (l'autre étant la migraine ophtalmoplégique, qui de par sa rareté ne sera pas abordée dans ce chapitre).
Composante familiale - Peu probable, bien que quelques cas familiaux aient été décrits.
Âge au moment du diagnostic - La première crise survient dans les 2/3 des cas entre 10 et 30 ans (moyenne : 27 ans).
Signes cliniques - La douleur est caractérisée par :

• l'absence habituelle de prodrome;
• son intensité : élevée, son paroxysme étant atteint en quelques minutes (douleurs de type écrasement, brûlure);
• sa topographie : strictement unilatérale pendant une salve, principalement oculaire et périoculaire à irradiations multiples;
• sa durée : de 15 minutes à 3 heures (90 minutes en moyenne);
• son déclenchement par l'alcool (70% des cas), mais uniquement en cours de crise;
• l'association à des signes ophtalmologiques en cours de crise (larmoiement, myosis, ptôsis, rougeur conjonctivale);
• la fréquence des crises nocturnes (50% des cas, 2 heures après l'endormissement);
• l'absence totale de signes déficitaires en période intercritique;
• évolution : en moyenne 1 à 3 crises par jour pendant 4 à 8 semaines, suivies d'une rémission d'un an.

Traitement - Le traitement des attaques fait appel à l'inhalation d'oxygène (15 minutes d'inhalation d'oxygène à 100%, à raison de 9 l/min), à l'administration intranasale de lidocaïne ou au sumatripan (antagoniste de la sérotonine) en sous-cutané. Le traitement préventif peut reposer sur la prednisone, le lithium, le vérapamil, le méthysergide ou l'ergotamine.

TABLEAU COMPARATIF

EN RÉSUMÉ

La migraine, sans ou avec aura, atteint plus la femme que l'homme. Les douleurs, classiquement unilatérales, sont exacerbées par le bruit, la lumière et les efforts, et souvent accompagnées de troubles digestifs. Elles sont annoncées par des prodromes (MSA : sensation de faim) ou une aura (MA : scotome scintillant). Leur traitement (d'attaque ou prophylactique) s'établit au cas par cas et peut faire appel aux :

1)       bêta-bloquants

2)       inhibiteurs calciques

3)       antagonistes de la sérotonine

4)       dérivés de l'ergotamine.

La névralgie faciale essentielle est une maladie de la femme de 50 ans et plus. Elle se caractérise par l'absence de prodrome, des douleurs extrêmes sur le territoire des branches du trijumeau, la notion de zones gâchettes et l'absence totale de déficit intercritique. Le traitement médical repose sur la carbamazépine, mais la chirurgie devient souvent inévitable au bout d'un certain temps. L'atteinte d'emblée de toutes les branches du trijumeau (ou du nerf ophtalmique isolément), le début avant 50 ans ou la présence de déficits intercritiques (abolition du réflexe cornéen +++) doivent faire craindre une névralgie faciale symptomatique.

Les algies vasculaires de la face atteignent surtout l'homme jeune. Elles se caractérisent par l'absence de prodrome, des douleurs oculaire et périoculaire avec signes ophtalmologiques (myosis, larmoiement, ptosis). Leur traitement repose principalement sur l'inhalation d'oxygène et sur le sumatripan.