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RAPPELS FONDAMENTAUX
L'oesophage réunit le pharynx à l'estomac sur un trajet d'environ 25 cm. Son orifice supérieur (ouvert dans le pharynx) se situe à la hauteur de la 6e vertèbre cervicale et son orifice inférieur (ouvert dans l'estomac), à la hauteur de la 11e vertèbre thoracique. L'oesophage possède une portion cervicale, une portion thoracique (dans le médiastin (cavité entre les poumons) postérieur) et une courte portion abdominale (environ 2 cm). Sa muqueuse est de type épithélium pavimenteux stratifié non kératinisé.
ÉPIDÉMIOLOGIE
En 1996, 12 300 diagnostics de cancer de l'oesophage ont été posés aux États-Unis, et 11 200 personnes en sont mortes.
Incidence - L'incidence du cancer de l'oesophage, tous types confondus, varie beaucoup d'un pays à l'autre : très élevée en Chine et en Iran (plus de 160/100 000 habitants), elle est 100 fois moindre en Norvège. Par ailleurs, elle varie également au sein d'un même pays (en France, elle est bien plus élevée en Bretagne et en Normandie que dans les autres régions). Il semble de plus que l'incidence actuelle de l'adénocarcinome oesophagien augmente davantage que celle du carcinome épidermoïde de l'oesophage.
Sex-ratio - prédominance fortement masculine en certains endroits (20/1 en Bretagne), à peu près pas de prédominance ailleurs (1/1 en Chine).
Facteurs ethniques
Race noire est plus souvent de type épidermoïde
Race blanche est plus souvent de type adénocarcinome
Âge au moment du diagnostic - L'âge moyen est de 60 ans. Il est exceptionnel avant 30 ans.
Rôle des facteurs socio-économiques - Niveau socio-économique bas = risque élevé.
ÉTIOLOGIES (Causes)
Certaines étiologies du cancer de l'oesophage sont bien documentées (tabac, alcool, association alcoolotabagique, habitudes alimentaires), alors que d'autres sont encore controversées.
Alcool - La consommation excessive d'alcool est une étiologie reconnue. La transformation néoplasique serait due à l'acétaldéhyde de l'alcool et aux nitrosamines de la bière et du cidre.
Tabac - Le tabagisme est également une étiologie reconnue, sauf pour les fumeurs de pipe ou de cigares. Après arrêt de la consommation de tabac, la normalisation du risque prend environ 15 années.
Alcool et tabac - La potentialisation du risque est alors majeure : si le risque pour un consommateur modéré d'alcool et de tabac était chiffré à 1, la consommation abusive et régulière de ces produits élève le risque à 155.
Aliments - On sait que les nitrosamines ont un potentiel carcinogénétique sur l'oesophage. Les aliments très épicés semblent également incriminés (toxines fungiques de certains condiments). Enfin, les carences en zinc, en molybdène ou en vitamine A.
Anomalies de l'oesophage - Les dysplasies (malformation) de l'oesophage sont indiscutablement des lésions précancéreuses puisque 20% d'entre elles évoluent vers une tumeur maligne dans les 5 ans. Le brachyoesophage (malformation brève), l'endo et le mégaoesophage (grande dilatation) peuvent évoluer vers une cancérisation.
Autres
1) Traumatismes thermiques (boissons trop chaudes)
2) Radiations ionisantes (pour traitement du cancer du sein par exemple)
3) immunosuppressions après greffe d'organes
4) Ingestion accidentelle ou volontaire de caustiques (qui attaque les tissues de l’organisme) sont des étiologies de cancer de l'oesophage.
Certaines associations sont également classiques : syndrome de Kelly-Patterson (dysphagie sidéropénique (par diminution du fer) avec repli membraneux de l'oesophage cervical), tylose (Callosité, cor, durcissement). La maladie coeliaque (trouble d’absorption).
Cas particulier de l'adénocarcinome - Son seul facteur de risque reconnu est l'ulcère de Barrett.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE
Le cancer de l'oesophage est le plus souvent (plus de 75% des cas) un carcinome épidermoïde. Très lymphophile (noeuds lymphatiques adjacents et supraclaviculaires), il métastase vers le foie, les poumons et le squelette. Il se localise dans :
15% des cas dans le tiers supérieur de l'oesophage,
45% dans son tiers moyen et,
40% dans son tiers inférieur.
L'adénocarcinome est beaucoup plus rare. Il succède classiquement à un reflux gastro-oesophagien chronique, l'ulcère de Barrett étant en effet le seul facteur de risque connu de l'adénocarcinome oesophagien.
SIGNES CLINIQUES
Les signes cliniques n'apparaissent que tardivement dans l'évolution de la maladie, expliquant ainsi le taux élevé de patients déjà inopérables lors du diagnostic.
Le maître-symptôme est la dysphagie (difficulté à avaler) dans 74% des cas, initialement aux solides, puis générale (même la salive ne pourra plus être avalée, donnant la fausse impression d'une hypersialorrhée). L'existence d'une dysphagie signifie qu'au moins 60% de la circonférence de l'oesophage est infiltrée par le cancer.
On signale également des douleurs (rétrosternales, épigastriques ou postérieures), des régurgitations, une altération de l'état général (perte de poids dans 60% des cas), une odynophagie (douleur lors de la déglutition) 17% ou une dyspnée (difficulté à respirer) 12%.
L'examen clinique n'apporte donc rien pour le diagnostic positif de la maladie, tout au plus peut-il en évaluer le retentissement.
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
Le bilan d'une tumeur maligne de l'oesophage doit d'une part caractériser la tumeur (type, localisation exacte, métastases) et d'autre part apprécier l'état général du patient afin de choisir un traitement qu'il pourra supporter (fonction respiratoire, état hydro-électrolytique, etc.). Le bilan comporte essentiellement :
- un transit oesogastroduodénal;
- une endoscopie (oesogastroduodénoscopie) avec biopsie;
- une scanographie (plus performante que l'imagerie par résonance magnétique pour visualiser les adénopathies médiastinales (inflammation des nœuds lymphatiques));
- un examen otorhinolaryngologique avec endoscopie (car il existe de 15 à 30% d'association à un cancer ORL);
- une échographie (métastases hépatiques, adénopathies cervicales).
PRINCIPES DU TRAITEMENT
Le traitement du cancer de l'oesophage repose essentiellement sur la chirurgie, seule ou en association avec une radiothérapie et/ou une chimiothérapie. Les résultats ne sont toutefois encore guère satisfaisants : le taux de survie global à 5 ans est de 5 à 8%.
Chirurgie radicale - La chirurgie est le traitement de première intention pour les cancers des tiers moyen et inférieur de l'oesophage, mais elle n'est possible que dans environ 40% des cas et le taux de survie à 5 ans après chirurgie radicale demeure au-dessous de 20%.
La chirurgie radicale peut consister en une
1) résection oesogastrique par voie thoracoabdominale (thoracotomie droite)
2) oesophagectomie transhiatale (voies d'abord cervicale gauche et abdominale sans thoracotomie)
3) oesophagectomie par thoracoscopie.
L'extension lymphatique sous-muqueuse amène à sectionner l'oesophage entre 5 et 10 cm au-dessus de la tumeur.
Traitements palliatifs - Les patients qui présentent déjà des métastases au moment du diagnostic ont une espérance de vie de 4 à 6 mois. Les traitements ne viseront donc qu'à réduire autant que possible la dysphagie : résection-anastomose oesogastrique, intubation transtumorale avec pose d'une prothèse endoluminale, ou laser (avec pour ce dernier de bons résultats à court terme, mais une obligation probable de répéter le geste toutes les 2 à 4 semaines et un risque de perforation oesophagienne avec médiastinite souvent mortelle).
Radiothérapie, chimiothérapie et associations - La radiothérapie, seule (taux de survie à 5 ans de 0 à 20%) ou en association avec la chimiothérapie, est réservée aux cancers du tiers supérieur de l'oesophage et aux patients inopérables.
Utilisée seule, la chimiothérapie ne saurait être que palliative. Elle peut être associée à la radiothérapie ou utilisée en pré-opératoire (néoadjuvante).
EN RÉSUMÉ
Le cancer de l'oesophage atteint surtout l'homme dans la soixantaine. Les principaux facteurs de risque sont l'alcoolotabagisme, les traumatismes thermiques et certaines malformations de l'oesophage. Il s'agit le plus souvent d'un carcinome épidermoïde à révélation clinique tardive, le principal symptôme étant représenté par une dysphagie aux solides, puis totale simulant une hypersialorrhée. L'adénocarcinome, moins fréquent, se développe sur un ulcère de Barrett (conséquence d'un reflux gastro-oesophagien chronique). Le bilan du cancer de l'oesophage repose entre autres sur le transit oesogastroduodénal et l'endoscopie oesogastroduodénale avec biopsie. Le traitement de première intention est chirurgical pour les tiers moyen et inférieur de l'oesophage, radiochimiothérapique pour son tiers supérieur. Très souvent, le traitement ne peut malheureusement être que palliatif (intubation transtumorale, laser). Tous types confondus, le taux de survie à 5 ans lors d'un cancer de l'oesophage est de 5 à 8% et il n'atteint pas 20% après chirurgie radicale.
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