Tumeurs cérébrales

 
 
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RAPPELS FONDAMENTAUX

 

L’encéphale est subdivisé en deux portions par sa traversée de la tente du cervelet : une portion supratentorielle (les hémisphères cérébraux, le diencéphale et une partie du mésencéphale) et une portion infratentorielle (le cervelet formé d’un vermis et de deux hémisphères cérébelleux, le pont, la moelle allongée et une partie du mésencéphale). En plus de neurones, il renferme des cellules gliales (astrocytes, oligodendrocytes) et des cavités épendymaires, tapissées d’épendymocytes, qui renferment du liquide cérébrospinal. Il est entouré de méninges concentriques : la dure-mère (superficielle), l’arachnoïde, puis la pie-mère (profonde).

 

 

CLASSIFICATION

 

La classification des tumeurs cérébrales est très complexe. Nous n’aborderons dans ce chapitre que les astrocytomes, les oligodendrogliomes, les épendymomes, les médulloblastomes et les méningiomes. Le tableau ci-dessous donne un aperçu des différents types de tumeurs observables :

 

 

Tumeurs neuronales

neuro-épithéliome, médulloblastome, gangliogliome

Tumeurs pinéales

germinome, carcinome embryonnaire (Tumeur maligne de nature épithéliale (synonyme d’épithélioma)), tératome, choriocarcinome (Tumeur maligne développée aux dépens de la partie foetale du placenta (synonyme de chorio-épithéliome)), pinéocytome, pinéoblastome

Tumeurs gliales

astrocytome, oligodendrogliome

Tumeurs des structures limitantes

méningiome, sarcome méningé, épendymome

 

 

FACTEURS DE RISQUE

 

Bien que de nombreuses situations aient fait l’objet d’études épidémiologiques, peu d’entre elles se sont avérées être des facteurs de risque, certains ou possibles, de tumeurs cérébrales :

  • les antécédents de traumatisme crânien, les pathologies psychiatriques, le type de groupe sanguin et les examens radiographiques de la tête ou des dents n’ont aucune influence sur l’apparition d’une tumeur cérébrale;
  • les antécédents d’épilepsie ou de méningite seraient peut-être un facteur de risque, ainsi que l’exposition au chlorure de vinyle;
  • les allergies et le diabète semblent avoir un effet protecteur;
  • en fait, seule la radiothérapie (principalement pour les sarcomes (Tumeur développée aux dépens du tissu conjonctif) et les méningiomes) et certains syndromes héréditaires (soit par mutation inactivante d’un gène suppresseur de tumeur, soit par mutation activante d’un proto-oncogène) sont d’authentiques facteurs de risque de tumeurs cérébrales.

 

 

DIAGNOSTIC

 

Signes cliniques - Une tumeur cérébrale primitive peut se manifester essentiellement de trois manières :

1.        par la progression d’un déficit neurologique en foyer, traduisant la compression du tissu nerveux par la tumeur et l’oedème associé;

2.        par des crises d’épilepsie, surtout en cas de tumeur corticale;

3.        par des dysfonctionnements neurologiques non focalisés : céphalées (pouvant révéler une hypertension intracrânienne et s’accompagnant alors de vomissements et d’un oedème papillaire au fond d’oeil), démence, troubles de la personnalité, troubles de la démarche.

Les malaises, la fièvre, la perte de poids et l’anorexie (Perte ou diminution de l’appétit) accompagnent les métastases cérébrales plutôt que les tumeurs cérébrales primitives.
Signes biologiques - Ils sont de faible utilité pour le diagnostic. L’examen du liquide cérébrospinal pourrait mettre en évidence des cellules malignes, une augmentation de pression ou une hyperprotéinorachie, mais la ponction lombaire est dangereuse chez un patient atteint d’hypertension intracrânienne (risque d’engagement).
Méthodes d’imagerie - Ce sont principalement la tomodensitométrie et l’IRM. Les clichés révèlent d’une part un effet de masse (qui reflète le volume tumoral et l’oedème péritumoral), d’autre part une prise de contraste (la dégradation de la barrière hémato-encéphalique donne lieu à une fuite d’agent de contraste intravasculaire vers le parenchyme (tissu)). D’autres méthodes d’imagerie peuvent également être utilisées selon les cas (angiographie, tomographie par émission de positons, tomographie par émission de simple photon).

 

 

1. ASTROCYTOMES

 

Épidémiologie - Les astrocytomes constituent la forme la plus courante des tumeurs malignes intracrâniennes. L’âge moyen lors du diagnostic se situe dans les 30-40 ans.
Anatomie pathologique - Les astrocytomes dérivent d’astrocytes. On les classe en quatre stades:

1.       stade astrocytome pilocytique : il atteint surtout l’enfant et l’adolescent;

2.       stade astrocytome fibrillaire, protoplasmique ou gémistocytique : il atteint surtout l’adulte et se localise préférentiellement dans les régions frontale, temporale ou pariétale;

3.       stade astrocytome anaplasique (Processus par lequel certaines cellules perdent une partie de leurs caractères propres, sans pourtant retourner à l’état de cellules primitives) : il s’observe surtout au-delà de 40 ans;

4.       stade glioblastome multiforme : le plus grave de tous, il atteint principalement l’homme entre 40 et 60 ans.

 

 

2. OLIGODENDROGLIOMES

 

Épidémiologie - L’âge moyen lors des premiers signes cliniques est de 40 ans.

Sex-ratio 3/2, la tumeur atteint un peu plus l’homme.
Anatomie pathologique - L’oligodendrogliome dérive de l’oligodendroglie. Il est le plus souvent supratentoriel et siège alors dans la moitié des cas au niveau du lobe frontal. Il peut contenir des éléments astrocytaires (on parle alors d’oligo-astrocytome) qui rendent le pronostic plus sombre.
Diagnostic - Il suit de 3 à 5 ans l’apparition des premiers symptômes qui sont essentiellement des crises comitiales (épilepsie). Dans la plupart des cas, la tumeur est calcifiée (ces calcifications se voient mieux à la tomodensitométrie que par l’imagerie par résonance magnétique).

 

 

3. ÉPENDYMOMES

 

Épidémiologie - Ils représentent de 3 à 5% des tumeurs cérébrales et atteignent essentiellement l’enfant, dans 50% des cas avant l’âge de 4 ans.
Anatomie pathologique - La tumeur atteint davantage l’homme. Elle est surtout infratentorielle chez l’enfant (quatrième ventricule), supratentorielle chez l’adulte. Lorsque supratentorielle, elle est calcifiée dans un cas sur deux, intraventriculaire (40%) ou paraventriculaire (60%).
Diagnostic - L’épendymome se manifeste principalement par des signes d’hypertension intracrânienne.

 

 

4. MÉDULLOBLASTOMES

 

Épidémiologie - C’est la tumeur cérébrale maligne de la fosse postérieure la plus fréquente chez l’enfant, mais elle peut aussi atteindre l’adulte de moins de 50 ans. Moins de 50% des enfants atteints parviennent à l’âge adulte et 50% des adultes présentent une rechute dans les 5 ans.
Anatomie pathologique - Le médulloblastome est une tumeur très maligne, localisée le plus souvent au niveau du cervelet. Elle se localise essentiellement dans le vermis chez l’enfant, mais dans les hémisphères cérébelleux chez l’adulte et l’adolescent.
Diagnostic - Il existe déjà des
métastases spinales asymptomatiques dans un cas sur trois lors du diagnostic.

 

 

5. MÉNINGIOMES

 

Épidémiologie - C’est une tumeur de l’adulte d’âge moyen dans la grande majorité des cas (moins de 2% chez l’enfant).

sex-ratio de 2/1. Elle atteint davantage la femme.
Anatomie pathologique - Le méningiome se développe à partir de cellules arachnoïdiennes. C’est le plus souvent une tumeur bénigne, qui se localise préférentiellement le long du sinus sagittal supérieur, le long de la faux du cerveau, sous le lobe frontal ou le long des petites ailes du sphénoïde. Les méningiomes de la fosse postérieure ne représentent que 7% des cas.
Diagnostic - Il est souvent tardif, car la tumeur peut demeurer asymptomatique même lorsque son volume est important.

 

 

PRINCIPES DU TRAITEMENT

 

Le traitement des tumeurs cérébrales est une question de spécialistes. Nous ne ferons que mentionner les options possibles en fonction du type de tumeur.

 

Type de tumeur

Options thérapeutiques

Astrocytome

exérèse chirurgicale complète impossible, radiothérapie externe, radiochirurgie stéréotaxique

Oligodendrogliome

exérèse chirurgicale complète souvent possible, chimiothérapie, radiochirurgie stéréotaxique

Épendymome

exérèse chirurgicale complète si possible, radiothérapie externe, radiochirurgie stéréotaxique

Médulloblastome

exérèse chirurgicale, chimiothérapie, radiothérapie externe

Méningiome

exérèse chirurgicale complète si possible, radiothérapie externe

 

 

EN RÉSUMÉ

 

Les deux seuls facteurs de risque indiscutables de tumeurs cérébrales primitives sont la radiothérapie et certains syndromes héréditaires. Une tumeur cérébrale se manifeste soit par des crises d’épilepsie (surtout si tumeur corticale), soit par un déficit neurologique en foyer (compression du tissu nerveux par la tumeur et l’oedème péritumoral), soit par des dysfonctionnements neurologiques non focalisés (céphalées par hypertension intracrânienne, démence). Les examens biologiques n’ont que peu d’intérêt diagnostique. Les méthodes d’imagerie (surtout tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique) révèlent un effet de masse et une prise de contraste. Les astrocytomes sont les plus courantes des tumeurs malignes intracrâniennes; on les classe en quatre stades dont le gravissime glioblastome multiforme (stade IV). Les oligodendrogliomes, très souvent calcifiés, se révèlent par des crises comitiales. Les épendymomes atteignent le plus souvent l’enfant au niveau du quatrième ventricule et se manifestent par des signes d’hypertension intracrânienne. Les médulloblastomes, très malins, sont des tumeurs principalement cérébelleuses. Les méningiomes, exceptionnels chez l’enfant, sont habituellement bénins et peuvent demeurer longtemps asymptomatiques.

© 2008