Psoriasis

RAPPELS FONDAMENTAUX

L’épiderme a une épaisseur de 50 micromètres (paupières) à 1 millimètre (régions palmoplantaires). Totalement avasculaire, il est séparé du derme sous-jacent par une membrane basale. On lui décrit un compartiment germinatif, profond (stratum basal), et un compartiment de différenciation, superficiel (stratum spinosum, granulosum et corneum). Seules les cellules du compartiment germinatif présentent des mitoses. Les kératinocytes, qui constituent 90% des cellules épidermiques, prennent naissance par mitoses dans le stratum basal, puis sont refoulés en direction de la surface tout en produisant des protéines filamenteuses, ou kératines. Les kératines constituent une famille de filaments intermédiaires que l’on divise en deux types : type I (K9 à K20, plus acides, codées par un gène situé sur le chromosome 17) et type II (K1 à K8, plus basiques, codées par un gène situé sur le chromosome 12). Plusieurs protéines sont associées aux kératines, parmi lesquelles la filaggrine qui contribue à l’agrégation des tonofilaments de kératine.

DÉFINITION

Le psoriasis est une dermatose érythématosquameuse (érythé = congestion de la peau qui provoque une douleur) qui s'accompagne de parakératose (Dermatose caractérisée par un trouble de l'évolution cornée des cellules épidermiques), d'une :

1)       augmentation très importante du nombre des mitoses dans les lésions (9 à 12 fois),

2)       diminution du temps de renouvellement cellulaire de l'épiderme.

L’étiologie du psoriasis demeure très controversée.

ÉPIDÉMIOLOGIE

Prévalence - On estime qu'environ 2% de la population est atteinte de psoriasis, ce qui en fait l'une des dermatoses les plus fréquentes.

Âge au moment du diagnostic - Bien que la maladie puisse se déclarer à tout âge, il existe principalement deux pics : le premier, le plus important, au cours de l'adolescence (psoriasis de type I, souvent familial); le second, de moindre importance, vers l'âge de 50 ans (psoriasis de type II, rarement familial).

Hérédité - Le caractère familial du psoriasis est indiscutable (des antécédents familiaux sont retrouvés dans 1 cas sur 3). Le risque pour un enfant de développer la maladie est de :

-          30% si 1 de ses parents est atteint

-          60% si les 2 le sont.

Enfin, la concordance est de 65 à 72% chez les jumeaux monozygotes et de 23% chez les dizygotes.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

La biopsie est rarement nécessaire, car le diagnostic clinique est le plus souvent aisé.

Anomalies épidermiques - Elles sont histologiques, ultrastructurales, moléculaires et immunologiques :

• en microscopie optique : hyperkératose (Nom donné au groupe des dermatoses caractérisées par un épaississement de la couche cornée de l'épiderme) avec parakératose, hyperacanthose (Hypertrophie de la couche de Malpighi de l'épiderme) et microabcès de Munro-Sabouraud;
• en microscopie électronique :

1)       élargissement des espaces intercellulaires,

2)       anomalies des nexus,

3)       diminution du nombre des tonofilaments et des desmosomes;

• anomalies moléculaires :

1)       augmentation de l'expression des kératines basales K5 et K14,

2)       réduction des kératines de maturation K1 et K10,

3)       apparition de kératines de prolifération K6, K16 et K17,

4)       blocage de synthèse de la filaggrine;

• anomalies immunologiques :

1)       augmentation du nombre des récepteurs de l'EGF (Epidermal Growth Factor),

2)       forte production d'interleukines 1, 6 et 8 par les kératinocytes,

3)       diminution du nombre des cellules de Langerhans,

4)       présence de lymphocytes T (surtout TCD8).

Anomalies dermiques - Les papilles dermiques sont anormales (allongées en massue, oedémateuses, renfermant des capillaires dilatés dans leur partie supérieure); la membrane basale est épaissie et présente des solutions de continuité.

DIAGNOSTIC CLINIQUE

La lésion élémentaire
C'est une tache érythématosquameuse habituellement arrondie ou ovalaire. La couche superficielle, squameuse, est sèche et d'aspect blanchâtre; après grattage apparaît une ponctuation de petites gouttelettes hémorragiques (signe de la « rosée sanglante », également appelé signe d'Auspitz). La couche profonde est lisse, sèche, de couleur habituellement rosée et disparaît à la vitropression; elle peut être parfois cernée d'un halo clair (anneau de Woronoff).

Nombre des lésions
Elles sont le plus souvent multiples.
Dimension des lésions
Les lésions peuvent être :

1)       en point ou en goutte (quelques millimètres; forme survenant souvent après infection rhinopharyngée à streptocoques chez l’enfant),

2)       nummulaires (quelques centimètres),

3)       en plaques,

4)       généralisées.

Topographie des lésions
Les lésions sont souvent symétriques et siègent sur les surfaces exposées aux contacts extérieurs : coude, bord ulnaire de l'avant-bras, genou, région prétibiale, région lombosacrale et cuir chevelu.

Évolution des lésions
Les lésions ne sont habituellement pas prurigineuses, sauf localisation au niveau du cuir chevelu ou après certains traitements locaux. La maladie évolue par poussées entrecoupées de rémissions (plus fréquentes en été), les unes comme les autres étant de durée imprévisible. Au cours des rémissions, les lésions pâlissent et peuvent soit disparaître totalement, soit ne disparaître que partiellement (persistance de quelques éléments de la lésion), soit laisser des séquelles achromiques (Par diminution ou disparition de la pigmentation normale de la peau) ou pigmentées.

Formes cliniques particulières
Les deux principales sont le psoriasis des plis et le psoriasis du cuir chevelu :

• psoriasis des plis, ou psoriasis inversé : les lésions se localisent dans les plis (interfessier, inguinaux, sous-mammaires) et non plus au niveau des zones convexes. La composante squameuse de la lésion est le plus souvent absente ou discrète;
• psoriasis du cuir chevelu : habituellement prurigineux, il n'est pas, sauf forme très sévère, source d'alopécie (Chute générale ou partielle des cheveux ou des poils (synonyme de psilose));
• autres formes particulières : le psoriasis des muqueuses (cavité orale, gland) et le psoriasis palmoplantaire (avec ongles en « dé à coudre »; des atteintes unguéales de diverses natures s'observent chez la moitié des patients psoriasiques).

COMPLICATIONS

Surinfection - Les lésions classiques peuvent être infectées par le staphylocoque, alors que celles du psoriasis inversé se compliquent plus volontiers de candidose.

Eczématisation - Elle traduit habituellement une mauvaise tolérance aux traitements locaux.

Lichénification - C'est un épaississement cutané lié au grattage.

Psoriasis pustuleux, érythrodermie (Rougeur inflammatoire de la peau, généralisée ou très étendue, accompagnée de desquamation contemporaine de l'érythème) - Elles peuvent inaugurer la maladie, mais sont souvent des complications liées à l'utilisation de certains médicaments.

Complications rhumatologiques - Arthralgies, oligoarthrites (Arthrite atteignant un petit nombre d'articulations (classiquement de 2 à 4)), enthésopathies (Rhumatisme extra-articulaire localisé au niveau des insertions osseuses des tendons, des ligaments et des aponévroses), mais surtout polyarthrite (Inflammation aiguë ou chronique frappant simultanément plusieurs articulations) psoriasique (qui ressemble à la polyarthrite rhumatoïde, mais atteint les articulations interphalangiennes distales).

PRINCIPES DU TRAITEMENT

Il est impossible à l'heure actuelle de prétendre vouloir guérir un patient atteint de psoriasis; tout au plus peut-on espérer une réduction des lésions à un niveau tolérable par le patient.

Traitements locaux - Ils reposent sur les kératolytiques, les corticoïdes, les réducteurs, les antimitotiques ou les rétinoïdes topiques :

• kératolytiques : vaseline salicylée pendant quelques jours (la concentration d'acide salicylique conseillée est de 1% chez l'enfant, 3% en cas de lésions étendues, 5 à 10% pour les lésions limitées fortement kératosiques);
• corticoïdes : les corticoïdes puissants (classes 1 et 2) ne doivent être utilisés que sur de courtes périodes, jamais chez l'enfant ni sur le visage. Les corticoïdes plus faibles (classes 3 et 4) peuvent être utilisés plus longtemps;
• réducteurs : les goudrons sont de moins en moins utilisés, certains (goudron de houille) étant même interdits dans certains pays, à cause de leur effet cancérigène. Des dérivés de la vitamine D (calcipotriol) donnent souvent de très bons résultats après environ 2 semaines d'application, mais la dose hebdomadaire ne doit pas excéder 120 g, sous peine d'interférer avec le métabolisme phosphocalcique;
• antimitotiques (chlorméthine) : leurs indications sont très restrictives, car les effets secondaires sont majeurs (risque de cancer cutané);
• rétinoïdes topiques (tazarotène) : ils sont le plus souvent associés aux dermocorticoïdes à cause de leurs effets secondaires irritatifs importants.

Traitements généraux - Ils font appel aux cytostatiques ou aux rétinoïdes :

• cytostatiques : principalement le méthotrexate, mais attention à l'effet tératogène et à l'hépatotoxicité;
• rétinoïdes : acitrétine ou étrétinate, mais attention à l'effet tératogène persistant jusqu'à 2 ans après la fin du traitement.

Traitements physiques - Il s'agit essentiellement de la photothérapie UVB et de la PUVAthérapie :

photothérapie UVB

• large spectre (290-320 nm), amélioration dans 70% des cas après une vingtaine de séances (à raison de 3 à 5 séances par semaine).
• spectre étroit (311-313 nm), pourcentage d'amélioration atteint 80 à 90%, et le risque d'érythème (Affections cutanées qui ont en commun une rougeur plus ou moins intense des téguments disparaissant par la pression) phototoxique (Se dit d’un phénomène morbide dû à l’action de la lumière) est plus faible;

PUVAthérapie : indiquée lorsque l'étendue des lésions est supérieure à 40% de la surface corporelle, elle associe les UVA (320 à 450 nm, avec un pic à 365 nm) à des psoralènes (composés photosensibilisants : bergaptène, trisoralène, ou 8-méthoxypsoralène) administrés par voie orale 2 heures avant irradiation. Il existe plusieurs variantes (psoralènes par voie locale, administration préalable d'un rétinoïde ou de calcipotriol).

Indications - Les principales indications thérapeutiques sont schématisées dans le tableau ci-dessous :

EN RÉSUMÉ

Le psoriasis est l’une des dermatoses les plus fréquentes, mais son étiologie demeure discutée. Elle se définit par des lésions érythématosquameuses avec parakératose. Habituellement non prurigineuses (sauf au niveau du cuir chevelu où elles n’entraînent toutefois quasiment jamais d’alopécie), les lésions peuvent avoir toutes les dimensions (de la forme en points à la forme généralisée) et siègent de manière symétrique sur les régions exposées aux contacts extérieurs (coude, bord ulnaire de l’avant-bras, genou, région prétibiale, région lombosacrale et cuir chevelu), sauf en cas de forme inversée dans laquelle les lésions s’observent dans les plis (interfessier, inguinaux, sous-mammaires). L’évolution de la maladie est totalement imprévisible et les phases de rémission amènent les lésions soit à disparaître totalement, soit à persister partiellement, soit à laisser des séquelles achromiques ou pigmentées. Les principales complications potentielles du psoriasis sont la surinfection (à staphylocoques dans les formes typiques, à candida dans les formes inversées), l’eczématisation, la lichénification et la polyarthrite psoriasique. Le traitement, qui ne saurait avoir de prétentions curatives, repose sur des médications à visée locale (kératolytiques, corticoïdes, réducteurs, antimitotiques ou rétinoïdes locaux), à visée générale (cytostatiques ou rétinoïdes) ou des traitements physiques (photothérapie UVB ou PUVAthérapie).