Paralysies faciales

RAPPELS FONDAMENTAUX

Le nerf facial (numéro VII dans la classification des nerfs crâniens) a ses noyaux dans le pont : noyau du nerf facial (moteur), noyaux salivaire crânial et lacrymopalatonasal (parasympathiques). Le noyau du nerf facial présente deux portions : une supérieure, pour le territoire facial supérieur, et qui reçoit des afférences corticales bilatérales; et une inférieure, pour le territoire facial inférieur, et qui ne reçoit d'afférences corticales que contralatérales. Le nerf facial sort de la cavité crânienne par un canal creusé dans l'os temporal : le canal facial. À sa sortie du crâne juste en avant du processus mastoïde, le nerf facial pénètre la glande parotide et s'y divise en cinq types de rameaux pour les muscles de la mimique. Parmi les collatérales importantes du nerf, nous citerons le grand nerf pétreux, le nerf stapédien et la corde du tympan (qui prennent tous naissance dans le canal facial).

Les principales fonctions du nerf facial sont les suivantes :

·         fonctions motrices : innervation des muscles de la mimique et du muscle stapédien;

·         fonctions sensitives : innervation du pore acoustique externe et d'une partie du pavillon de l'oreille (la conque);

·         fonctions sensorielles : sensibilité gustative des deux tiers antérieurs de la face dorsale de la langue;

·         fonctions sécrétoires : sécrétions lacrymales, nasales et salivaires (glandes submandibulaire et sublinguale).

DÉFINITION

La paralysie faciale est l'ensemble des conséquences de l'interruption anatomique ou fonctionnelle du nerf facial ou de ses voies centrales. Cette interruption peut prendre la forme d'une neurapraxie (bloc fonctionnel par sidération sans atteinte morphologique), d'un axonotmésis (interruption des fibres nerveuses sans lésion du périnèvre) ou d'un neurotmésis (lésion du nerf et de sa gaine).

On distingue essentiellement deux formes de paralysies faciales : la paralysie faciale périphérique (atteinte du nerf facial extracrânien, transcrânien, intracrânien, ou intranévraxique, ou atteinte du noyau du nerf facial) et la paralysie faciale centrale (atteinte des afférences du noyau du nerf facial). Certains auteurs décrivent un troisième type, la paralysie faciale nucléaire (par lésion du noyau du nerf facial), mais cette forme appartient par définition aux paralysies faciales périphériques.

ÉTIOLOGIES DES PARALYSIES FACIALES PÉRIPHÉRIQUES

Paralysie faciale à frigore (ou maladie de Bell) - Il semble s'agir d'une polynévrite due à l'herpès simplex virus. C'est la plus fréquente des paralysies faciales (son incidence annuelle est d'environ 23/100 000). Elle atteint globalement autant l'homme que la femme (légère prédominance féminine en préménopause, masculine au-delà de 40 ans). L'hypertension artérielle, le diabète et des antécédents familiaux similaires (10% des cas) sont des facteurs favorisants. Ce type de paralysie faciale a une certaine tendance à la récidive (environ 7% des cas). La récupération est bonne (80%).

Paralysies faciales infectieuses - Elles peuvent s'observer dans de nombreuses circonstances :

• paralysie faciale zostérienne (ou maladie de Ramsay Hunt) : environ 7% des paralysies faciales périphériques relèvent d'une infection à herpès zoster. Aux signes cliniques classiques s'associent une éruption vésiculaire (conque, parfois face, cou ou cavité orale), des douleurs auriculaires et péri-auriculaires assez intenses. Le pronostic est réservé (70% de mauvaise récupération);
• paralysies faciales d'origine bactérienne : elles peuvent s'observer surtout lors de méningite purulente, de tuberculose méningée ou d'otite moyenne aiguë (5 paralysies faciales pour 1000 otites chez l'enfant);
• maladie de Lyme : une paralysie faciale peut émailler l'évolution de cette maladie due au spirochète Borrelia burgdorferi contracté après piqûre de tique. La notion d'érythème (Affections cutanées qui ont en commun une rougeur plus ou moins intense des téguments disparaissant par la pression) migrant doit faire évoquer ce diagnostic;
• autres circonstances plus rares : infections à VIH, à virus d'Epstein-Barr, à cytomégalovirus, à entérovirus, etc.

Paralysie faciale tumorale - Elle a pour caractéristique de s'installer progressivement et de ne présenter aucune tendance à la récupération tant que persiste la lésion. Les tumeurs en cause sont essentiellement le cancer de la parotide (les tumeurs bénignes de cette glande ne sont qu'exceptionnellement cause de paralysie faciale), les neurinomes (Tumeur des nerfs développée aux dépends des cellules de la gaine de Schwann) du nerf facial ou du nerf cochléo-vestibulaire, les méningiomes intrapétreux et le cholestéatome (Masse non néoplasique, infiltrée de cholestérol, se développant le plus souvent dans l'oreille moyenne).

Paralysie faciale traumatique - Elle peut survenir lors de différents types de traumatismes :

• traumatismes ouverts accidentels : plaie pénétrante de l'oreille par projectile, plaie de la région parotidienne;
• traumatismes fermés accidentels : traumatismes crâniens, qui peuvent entraîner une paralysie faciale par section du nerf facial ou par compression oedémateuse du nerf dans le canal facial;
• traumatismes opératoires.

SIGNES CLINIQUES DES PARALYSIES FACIALES PÉRIPHÉRIQUES

Forme typique - Dans sa forme typique et complète, la paralysie faciale périphérique ne pose guère de problèmes diagnostiques, car de nombreux signes sont retrouvés au niveau de l'hémiface atteinte :

• front lisse : les rides disparaissent, y compris lors du regard vers le haut;
• fente palpébrale élargie : par lagophtalmie (Brièveté des paupières, en particulier de la paupière supérieure) et paupière inférieure abaissée, ce qui découvre l'orifice lacrymal et entraîne un larmoiement;
• pli nasogénien effacé;
• orifice buccal attiré vers le côté sain et commissure labiale abaissée;
• signe de Charles Bell : l'oeil se porte vers le haut et le dehors lors des tentatives d'occlusion palpébrale;
• abolition de l'occlusion palpébrale réflexe;
• gêne alimentaire : il n'y a aucun trouble de la mastication puisque les muscles masticateurs (temporal, masseter, ptérygoïdiens médial et latéral) sont innervés par le nerf trijumeau et non le nerf facial; toutefois, la paralysie du muscle buccinateur explique que les aliments ne sont plus chassés du vestibule de la cavité orale lors de la mastication;
• parfois hyperacousie (Exaltation de l'ouïe avec audition douloureuse de certains sons) douloureuse;
• parfois agueusie (Diminution ou abolition du sens du goût) des deux tiers antérieurs de la langue;
• troubles de la phonation : impossibilité de prononcer les consonnes à fermeture antérieure (b, f, m, p, v) et certaines voyelles (o, u).

Forme frustre - On recherche alors un signe de Collet (lors du clignement, la paupière du côté paralysé s'ouvre plus rapidement), un signe du plafonnement de Froment (lors du clignement, la paupière du côté paralysé se ferme avec un peu de retard) et un signe de Souques (lors de la fermeture maximale de la fente palpébrale, les cils semblent plus longs du côté paralysé).

Forme progressive - Il faut dans ce cas évoquer une étiologie tumorale maligne.

Forme récidivante - On l'observe par exemple dans le syndrome de Melkersson-Rosenthal qui associe paralysie faciale récidivante, oedème facial (essentiellement au niveau des lèvres) et plicature de la langue.

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

Testing facial - Le système d'évaluation de House en est un parmi d'autres. Il permet de classer la paralysie faciale en 6 grades selon l'existence ou non de troubles moteurs au repos et en mouvement, ainsi qu'en tenant compte d'éventuelles syncinésies (Contraction coordonnée et involontaire apparaissant dans un groupe de muscles à l'occasion de mouvements volontaires ou réflexes d'un groupe musculaire), hémispasmes ou contractures :

Déterminer la topographie de la lésion - Trois tests permettent de préciser le diagnostic topographique de la lésion :

• test de Schirmer : il consiste à étudier la sécrétion lacrymale après stimulation réflexe par inhalation de vapeurs d'ammoniac. Un papier filtre gradué est placé dans le cul-de-sac conjonctival inférieur, et si la sécrétion lacrymale du côté atteint n'excède pas 30% de la sécrétion controlatérale, le test est dit pathologique. Ce test permet de diagnostiquer une atteinte en amont du nerf grand pétreux;
• étude de la sécrétion salivaire : il consiste à étudier la sécrétion salivaire après stimulation réflexe par un coton imbibé de jus de citron sur la muqueuse orale. Deux petits tubes sont placés dans les orifices des canaux submandibulaires, et si la sécrétion salivaire du côté atteint est au moins 25% inférieure à celle du côté controlatéral, le test est dit pathologique. Ce test permet de diagnostiquer une atteinte en amont de la corde du tympan;
• étude du réflexe stapédien (muscle de l’étrier) : sous l'effet d'un son, le muscle stapédien se contracte et modifie ainsi la rigidité de la chaîne tympano-ossiculaire en augmentant son impédance. Ce test permet de diagnostiquer une atteinte en amont de l'origine du nerf du muscle stapédien.

Méthodes électrophysiologiques - Elles sont nombreuses et relèvent des spécialistes; nous ne ferons donc qu'en citer quelques-unes :

• électromyographie de détection (surtout indiquée dans la surveillance de la récupération de la paralysie);
• mesure de la latence de conduction (plus la latence est élevée, moins bon est le pronostic);
• potentiels évoqués moteurs;
• potentiels évoqués sensitifs;
• électroneuronographie.

CAS DE LA PARALYSIE FACIALE CENTRALE

Bien plus rare que la forme périphérique, la paralysie faciale centrale s'en distingue cliniquement par les points suivants :

• paralysie dissociée (elle respecte en partie le territoire facial supérieur);

• absence de signe de Charles Bell;

• dissociation automatico-volontaire (la mimique spontanée est peu perturbée alors que la mimique volontaire l'est de manière importante);

• association à des signes d'atteinte des voies longues motrices et sensitives.

PRINCIPES DU TRAITEMENT

Nous n'aborderons que les principes du traitement des paralysies faciales périphériques. Dans tous les cas, il importe d'assurer une protection oculaire vis-à-vis de la sécheresse (larmes artificielles, occlusion nocturne, voire tarsorraphie), ainsi que de maintenir le tonus musculaire facial (massages, exercices).

Paralysie faciale à frigore - Le traitement repose essentiellement sur les corticoïdes. L'éventuel bénéfice obtenu en y associant des vasodilatateurs n'est pas unanimement reconnu.

Paralysies faciales infectieuses - Corticoïdes et acyclovir si la paralysie relève d'herpès zoster, antibiothérapie dirigée si elle relève d'une infection bactérienne.

Paralysie faciale tumorale - Son traitement repose bien entendu sur celui de la tumeur en cause.

Paralysie faciale traumatique - Réanastomose ou greffe en cas de section nerveuse, ou chirurgie de décompression, selon les cas.

Prise en charge des éventuelles séquelles motrices - Les séquelles motrices (paralysies séquellaires, rétractions musculaires, syncinésies, spasmes hémifaciaux) peuvent bénéficier de plusieurs options thérapeutiques :

• traitement des paralysies séquellaires : par réinnervation (par les nerfs hypoglosse, accessoire ou facial controlatéral - elle tire ses indications du fait que le muscle paralysé conserve des plaques motrices 18 à 24 mois après l'apparition de la paralysie); transplantations musculaires (essentiellement à partir des muscles masseter ou temporal - elles sont indiquées lorsque la paralysie faciale remonte à plus de 2 ans); ou suspension faciale (par fragment de fascia lata ou matériaux synthétiques - elle s'impose lorsque la paralysie faciale est très ancienne, car l'évolution fibreuse des muscles ne permet plus d'espérer un traitement par transplantations musculaires);

• traitement des rétractions musculaires : par transplants musculaires;

• traitement des syncinésies : par physiothérapie, injection de toxine botulinique, voire résections musculaires sélectives;

• traitement des spasmes hémifaciaux : par aimant ou injection de toxine botulinique.

EN RÉSUMÉ

Une paralysie faciale est dite périphérique lorsque l'interruption (anatomique ou fonctionnelle) du nerf facial se situe entre le noyau du nerf facial (inclus) et la terminaison du nerf. Du côté atteint, elle se manifeste par l'absence de rides frontales, un élargissement de la fente palpébrale, une commissure labiale abaissée, un signe de Charles Bell, une abolition de l'occlusion palpébrale réflexe, des troubles alimentaire (par paralysie du buccinateur) et phonatoire, ainsi que parfois par une hyperacousie et une agueusie. Les principales formes étiologiques de paralysie faciale périphérique sont la forme à frigore (la plus fréquente, favorisée par l'hypertension artérielle et le diabète, et relevant essentiellement de la corticothérapie), les formes infectieuses (zostérienne, bactériennes, maladie de Lyme), les formes tumorales (cancer de la parotide, neurinomes) et les formes traumatiques (traumatisme crânien avec section ou compression oedémateuse du nerf facial). Les examens complémentaires incluent le testing facial, les tests visant à préciser la topographie lésionnelle (test de Schirmer, étude de la sécrétion salivaire, étude du réflexe stapédien) et les méthodes électrophysiologiques.

La paralysie faciale centrale se distingue de la précédente par l'absence de signe de Charles Bell, une dissociation automatico-volontaire, le respect du territoire facial supérieur et l'association à des signes d'atteinte des voies longues motrices ou sensitives.