Insuffisance surrénale

RAPPELS FONDAMENTAUX

Les glandes suprarénales se situent sur le pôle supérieur du rein et le long de la portion suprahilaire de son bord médial. Elles sont constituées de deux portions embryologiquement et fonctionnellement différentes : une région profonde, médullaire, d'origine ectodermique et responsable de la synthèse des catécholamines (adrénaline, noradrénaline, dopamine) et une portion superficielle, corticale, d'origine mésodermique et responsable de la synthèse des minéralocorticoïdes (aldostérone), des glucocorticoïdes (cortisol) et des androgènes surrénaliens (déhydroépiandrostérone). Seule la portion corticale est sous l'influence de l'ACTH (ou corticotropine) synthétisée par l'adénohypophyse, elle-même étant sous l'influence du CRH hypothalamique, de la cortisolémie, du stress et du cycle sommeil-veille.

DÉFINITION

L'insuffisance surrénale se définit par un défaut partiel ou total de synthèse des hormones de la portion corticale de la glande suprarénale. Les quatre types d'insuffisance surrénale sont indiqués dans le tableau ci-dessous :

INSUFFISANCE SURRÉNALE AIGUË

L'insuffisance surrénale aiguë est une urgence médicale extrême.

Signes cliniques - Ils s'installent très rapidement (quelques heures) et sont essentiellement de quatre types :

• signes digestifs : douleurs épigastriques avec abdomen souple, nausées, vomissements, diarrhée (parfois sanglante);
• signes cardiovasculaires : collapsus avec effondrement tensionnel, extrémités froides, pouls filant et rapide;
• signes psychiques : adynamie (Épuisement neuromusculaire) ou au contraire état d'agitation;
• signes de déshydratation extra-cellulaire : perte de poids, hyperthermie, myalgies.

Signes biologiques - Ils sont systématiquement recherchés, mais le traitement doit le plus souvent être mis en oeuvre avant l'obtention des résultats biologiques :

1)       hyperkaliémie,

2)       hyperprotidémie,

3)       hypercalcémie

4)       élévation de l'hématocrite (globules rouges),

5)       hypochlorémie (chlorure sanguin),

6)       hyponatrémie,

7)       hypoglycémie (expliquant les signes psychiques).

Étiologies surrénaliennes - Ce sont de loin les plus fréquentes :

• complication d'une insuffisance surrénale lente primitive : lors de maladies infectieuses, de diarrhée ou vomissements, de régime désodé intempestif, de stress, etc.;
• hématomes bilatéraux des glandes suprarénales : ils s'observent lors de traumatismes thoracoabdominaux ou même crâniens isolés, lors de troubles de l'hémostase (hémopathies, traitement anticoagulant), lors de septicémies à méningocoques (syndrome de Waterhouse-Friderichsen, accompagné d'un purpura (Lésion élémentaire de la peau caractérisée par l’issue des globules rouges hors des vaisseaux)) ou lors de traitements par mitotane (Op'DDD);
• anomalies congénitales d'hormonosynthèse (surtout le bloc en 21-hydroxylase), rencontrées uniquement en pédiatrie;
• utilisation de certains médicaments inducteurs enzymatiques (rifampicine, phénytoïne, phénobarbital).

Étiologies hypothalamo-hypophysaires - Elles ne sont que rarement en cause (panhypopituitarisme (Insuffisance hypophysaire globale), complication d'un test à la métopirone).

Principes du traitement - Le traitement doit être mis en route en extrême urgence :

• traitement de l'épisode aigu : il repose principalement sur la recharge volémique (volume du sang dans l’organisme) et sodée et sur la prescription de glucocorticoïdes et de minéralocorticoïdes;
• traitement préventif : il est très important pour un insuffisant surrénalien connu de porter une carte (maladie, traitements suivis) et de prendre en charge les adaptations de son traitement selon les circonstances (nécessité de doubler les doses en situation d'agression, proscription de tout régime sans sel, précautions à prendre vis-à-vis des diurétiques et des laxatifs).

INSUFFISANCE SURRÉNALE LENTE PRIMITIVE

L'insuffisance surrénale lente primitive, ou maladie d'Addison, atteint autant l'homme que la femme et peut se révéler à tout âge.

Signes cliniques - Ils s'installent classiquement de manière progressive, mais peuvent aussi être cliniquement patents en moins de 3 mois :

• asthénie d'effort : c'est le signe cardinal de la maladie. L'asthénie, absente au réveil, progresse au fil de la journée, pouvant obliger le sujet à se coucher tôt;
• mélanodermie : elle est généralisée, cutanéomuqueuse et majorée aux points de pression (coudes, genoux, pieds) et des zones normalement pigmentées (aréoles mammaires). Elle imprègne les plis de flexion palmaires et les cicatrices;
• hypotension artérielle modérée, essentiellement marquée en orthostatisme;
• troubles digestifs : anorexie, constipation;
• amaigrissement;
• autres manifestations : rages de sel, troubles génitaux (impuissance chez l'homme, aménorrhée chez la femme), troubles du caractère (irritabilité, asthénie intellectuelle), crampes, myalgies, arthralgies.

Signes biologiques - Les examens courants révèlent une hyponatrémie, une hyperkaliémie, une hypochlorémie, une anémie normochrome normocytaire et une natriurèse (élimination du sel) élevée :

• test à l'eau : il objective une opsiurie, c'est-à-dire un retard d'élimination de l'eau (un sujet sain qui boit à jeun 10 ml d'eau par kilo de poids, entre 7 et 8 heures le matin, doit normalement éliminer 75% de cette eau en 3 heures, avec une densité urinaire inférieure à 1005. Cela ne se produit pas chez un patient atteint de maladie d'Addison). Ce test n'est toutefois pas interprétable chez le patient hypothyroïdien;
• dosages hormonaux : diminution du cortisol plasmatique (ou mieux salivaire) le matin, de l'aldostéronémie (Hormone sécrétée par la zone glomérulaire de la corticosurrénale qui favorise la rétention du sodium et l'excrétion du potassium et, par conséquent, le maintien du bon équilibre électrolytique des humeurs organiques.
  Principale hormone minéralocorticoïde), ainsi que des taux plasmatiques de déhydroépiandrostérone (DHA) et sulfate de déhydroépiandrostérone (S-DHA).

Étiologies - Ce sont principalement la tuberculose des suprarénales et la rétraction corticale auto-immune :

• tuberculose des suprarénales : elle constitue environ 20% des cas et s'observe surtout au-delà de 45 ans;
• rétraction corticale auto-immune : elle constitue environ 80% des cas et s'observe chez le sujet plus jeune (avant 30 ans);
• autres étiologies : métastases de cancers (surtout mammaires et bronchiques), infections fongiques (cryptococcose, histoplasmose, blastomycose), traitements médicamenteux (kétoconazole, rifampicine).

Formes particulières de l'enfant - Nous n'en citerons que quelques-unes :

• polyendocrinopathies juvéniles auto-immunes, dont la triade de Whitaker (candidose, puis hypoparathyroïdie, puis insuffisance surrénale);
• triade de Allgrove : insuffisance surrénale avec alacrymation et achalasie du cardia;
• formes associées à des anomalies lipidiques, dont l'adrénoleucodystrophie (Variété de leucodystrophie associant une insuffisance surrénale à une démyélinisation cérébrale) juvénile et la maladie de Wolman.

Principes du traitement - Il consiste en un traitement substitutif à vie. Les glucocorticoïdes sont remplacés par l'hydrocortisone (2/3 de la prise le matin, 1/3 en fin d'après-midi) et les minéralocorticoïdes par l'acétate de désoxycorticostérone ou la 9-alpha-hydrocortisone.

INSUFFISANCE SURRÉNALE DEUTÉROPATHIQUE

Les insuffisances surrénales deutéropathiques (Se dit d’une insuffisance surrénale liée à une affection extra-surrénalienne) accompagnent transitoirement certaines affections extra-surrénaliennes, comme les formes sévères de maladie de Biermer ou d'hypothyroïdie, ainsi que certains cas de malabsorption intestinale par diarrhée chronique.

INSUFFISANCE SURRÉNALE CORTICOTROPE

L'insuffisance surrénale corticotrope (ou secondaire) est la conséquence d'un déficit en hormone adrénocorticotrope (ACTH). À la différence de l'insuffisance surrénale lente primitive, elle ne s'accompagne pas, sauf au long terme, d'anomalie de sécrétion d'aldostérone.

Étiologies - Elles incluent principalement la corticothérapie, accessoirement les tumeurs hypophysaires ou hypothalamiques :

• la corticothérapie peut être en cause, surtout lorsque prolongée et prise le soir;
• les tumeurs hypophysaires ou hypothalamiques sont une étiologie beaucoup moins fréquente. Par ailleurs, les cellules à ACTH sont les plus résistantes aux atteintes hypophysaires (les plus fragiles étant les cellules somatotropes et celles à l'origine des gonadotrophines);
• enfin, bien qu'exceptionnelle (environ 80 cas publiés jusqu'en 1991), l'insuffisance corticotrope isolée peut être impliquée dans la maladie, probablement par un mécanisme auto-immun.

Particularités diagnostiques - L'insuffisance surrénale corticotrope ne présente ni mélanodermie (il existe au contraire une dépigmentation, surtout marquée au niveau des organes génitaux externes et des aréoles mammaires) ni troubles hydroélectrolytiques.

EN RÉSUMÉ

L'insuffisance surrénale (IS) se définit par un déficit total ou partiel en hormones corticosurrénaliennes. Elle peut être aiguë, lente primitive, corticotrope ou deutéropathique. L'IS aiguë est une urgence médicale extrême : elle associe des troubles digestifs (douleurs épigastriques avec abdomen souple), cardiovasculaires (collapsus) et psychiques. Le plus souvent, elle complique ou révèle une IS lente primitive, mais peut également traduire des hématomes bilatéraux des glandes suprarénales (traumatismes, traitements anticoagulants, septicémie à méningocoques) ou l'utilisation de médicaments inducteurs enzymatiques. Son traitement impose en urgence la recharge volémique et sodée, ainsi que la prescription de gluco- et de minéralocorticoïdes. L'IS lente primitive, ou maladie d'Addison, débute par une asthénie d'effort, puis s'enrichit de nombreux autres signes (mélanodermie, hypotension orthostatique, anorexie, amaigrissement, rages de sel). Les examens biologiques mettent à jour une opsiurie et une diminution plasmatique (ou mieux salivaire pour le cortisol) des hormones surrénaliennes. Ses deux principales étiologies sont la tuberculose des glandes suprarénales (20% des cas, patient au-delà de 45 ans) et la rétraction corticale auto-immune (80% des cas, sujet de moins de 30 ans). Son traitement repose sur l'hormonothérapie par gluco- et minéralocorticoïdes. L'IS deutéropathique accompagne transitoirement certaines affections extra-surrénaliennes (maladie de Biermer, malabsorptions ou hypothyroïdie sévère). L'IS corticotrope, due à un déficit en ACTH, relève habituellement de la corticothérapie, plus rarement de tumeurs hypophysaires ou hypothalamiques. Elle ne s'accompagne ni de mélanodermie ni de troubles hydroélectrolytiques.