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RAPPELS FONDAMENTAUX
L’oreille interne est constituée de 2 labyrinthes : le labyrinthe osseux (avec la cochlée osseuse, le vestibule et les trois canaux semi-circulaires osseux) qui renferme la périlymphe, et le labyrinthe membraneux (avec la cochlée membraneuse, le saccule, l’utricule et les trois canaux semi-circulaires membraneux) qui renferme l’endolymphe.
Le conduit cochléaire, réuni au saccule par le ductus reuniens, renferme des cellules ciliées qui constituent l’organe cochléaire, impliqué dans le processus d’audition.
Le saccule est réuni à l’utricule par le canal endolymphatique qui se termine par le sac endolymphatique. Saccule, utricule et canaux semi-circulaires membraneux renferment des récepteurs vestibulaires impliqués dans le processus d’équilibration.
DÉFINITION
La maladie de Ménière se définit par l’association de vertiges, d’acouphènes et de surdité progressive. Elle porte le nom de l’otologiste français Prosper Ménière (1799-1862) qui décrivit en 1861 une maladie en réalité différente de celle que l’on appelle pourtant aujourd’hui maladie de Ménière.
ÉPIDÉMIOLOGIE
Sex-ratio - La maladie de Ménière atteint sensiblement autant l’homme que la femme.
Âge de survenue - Il se situe habituellement entre 40 et 60 ans, mais la maladie peut se révéler dans toutes les tranches d’âge.
Facteurs ethniques et socio-économiques - L’ethnie ne joue aucun rôle significatif. Par contre, la maladie est plus fréquente dans les classes socio-économiques moyenne et élevée.
Facteurs psychologiques - Ils semblent être un élément important dans l’apparition des crises : stress, fatigue professionnelle, soucis personnels ou familiaux, choc affectif.
ÉTIOLOGIES
C’est une question qui n’est pas encore définitivement tranchée. Le principal mécanisme mis en cause dans l’apparition de la maladie de Ménière est l’hydrops endolymphatique, soit par hyperproduction, soit par défaut de résorption de l’endolymphe, responsable d’une dégénérescence des cellules ciliées cochléaires et vestibulaires.
Toutefois, certains sujets présentent un authentique hydrops endolymphatique sans développer de maladie de Ménière, alors que d’autres, indiscutablement atteints de cette maladie, ne présentent pas d’hydrops.
SIGNES CLINIQUES
Dans sa forme typique, la maladie de Ménière associe trois signes : vertiges, acouphènes (Sensation auditive ne résultant pas d’une excitation extérieure de l’oreille (bourdonnement, sifflement, tintement, etc.)) et surdité.
Vertiges - Ils constituent le maître-symptôme de la maladie. Intenses, d’installation rapide, ils peuvent projeter le patient à terre, ou au moins l’obliger à s’allonger et à demeurer immobile. Volontiers précédés de signes annonciateurs de nature auditive qui durent de 15 à 60 minutes (hypoacousie (sensibilité insuffisante de l’ouïe), sensation de plénitude de l’oreille), ces vertiges rétrocèdent habituellement en 2 à 3 heures (jamais plus de 24).
Acouphènes - Classiquement non pulsatiles, ils accompagnent ou précèdent le vertige. Leur importance se quantifie comme suit :
- degré 1 : acouphènes uniquement perceptibles dans le silence;
- degré 2 : perceptibles dans tout environnement, mais diminuant lors d’activités mentales;
- degré 3 : permanents, ils retentissent sur la vie du patient.
Surdité - Il s’agit en fait d’une hypoacousie de perception, la cophose (Abolition complète du sens de l’ouïe. Synonyme de surdité) étant exceptionnelle. Cette hypoacousie (Diminution de l’acuité auditive) prédomine sur les fréquences graves au début de l’évolution.
Autres signes - Malaises, sueurs, nausées, vomissements, diarrhée et céphalées peuvent accompagner les crises.
ÉVOLUTION
La fréquence des crises est variable d’un sujet à l’autre, mais aussi pour un même sujet : de plusieurs crises par semaine à quelques crises par an.
Au fil des crises, les vertiges diminuent en fréquence et en intensité, mais l’acuité auditive se dégrade de façon inexorable : c’est ce qu’on appelle un « Ménière qui vieillit bien » (on considère qu’il « vieillit mal » si les vertiges perdurent malgré la baisse auditive).
L’atteinte contralatérale est toujours à craindre, mais il est impossible d’en estimer le délai d’apparition.
PRINCIPES DU TRAITEMENT
Traitement médical de la crise - Il fait appel au repos au lit, à l’isolement sensoriel (calme, obscurité) et à un sédatif de type diazépam.
Traitement médical de fond - Il se fait dans plusieurs directions et doit s’adapter à chaque cas particulier :
- établissement d’une relation de confiance entre le médecin et son patient, car la composante psychosomatique de la maladie n’est pas à négliger;
- respect de règles hygiéno-diététiques : modération de l’alcool et du tabac, régime hyposodé (bien que son intérêt soit discuté);
- traitement de l’anxiété : benzodiazépines, barbituriques, bêta-bloquants;
- traitement à visée pathogénique : diurétiques, antihistaminiques, antivertigineux.
Traitement chirurgical - Il est soit étiopathogénique (chirurgie du sac endolymphatique, sacculotomie (Intervention chirurgicale visant à créer une fistule entre le saccule et la caisse du tympan ou les espaces périlymphatiques)), soit symptomatique (neurectomie (Intervention chirurgicale visant à réséquer un nerf sur une partie de son trajet) vestibulaire), soit destructeur (labyrinthectomie (Intervention chirurgicale visant à retirer ou détruire le labyrinthe) qui supprime le vertige au prix d’une surdité totale et définitive).
EN RÉSUMÉ
La maladie de Ménière est une affection de l’oreille interne qui se manifeste par des épisodes de vertiges intenses avec acouphènes et hypoacousie progressive. Son mécanisme demeure controversé, mais il semble reposer sur une dilatation du labyrinthe membraneux, ou hydrops endolymphatique. Habituellement, les vertiges diminuent alors que l’hypoacousie s’aggrave au fil des crises. Le traitement des crises associe repos, isolement sensoriel et sédatifs. Le traitement de fond, adapté à chaque cas, repose essentiellement sur l’établissement d’une relation de confiance entre le médecin et son patient, des mesures hygiéno-diététiques et différentes classes de médicaments. Un traitement chirurgical, conservateur ou non, peut être indiqué.
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